متلازمة تشاندلر – Chandler’s Syndrome
محتويات
ما هي متلازمة تشاندلر – Chandler’s Syndrome؟
متلازمة تشاندلر (CS): هي اضطراب نادر في العين تتكاثر فيه البطانة، وهي الطبقة المفردة من الخلايا التي تبطن الجزء الداخلي من القرنية، مسببة وذمة القرنية وتشوه القزحية وارتفاع ضغط العين بشكل غير عادي (الجلوكوما).
متلازمة تشاندلر هي واحدة من ثلاث متلازمات تؤثر على العين (ضمور القزحية التدريجي ومتلازمة كوجان ريس هما الآخران) التي تشكل المتلازمة البطانية القزحية القرنية (متلازمة ICE). الطيف هو اضطراب مكتسب أحادي الجانب، يحدث عادةً في بداية مرحلة البلوغ إلى منتصفها ويصيب النساء في الغالب.
غالبًا ما تؤثر الحالة على عين واحدة فقط، ولكن غالبًا ما يكون للعين الزميلة دور تحت الإكلينيكي. يمكن أن يؤدي الجمع بين الضغط المرتفع داخل العين (الجلوكوما) ووذمة القرنية إلى ضعف الرؤية، الأمر الذي يتطلب في كثير من الأحيان التدخل الجراحي مع معدلات نجاح متغيرة.
ما هي أعراض وعلامات الإصابة بمتلازمة تشاندلر – Chandler’s Syndrome؟
تتميز متلازمة تشاندلر بتكاثر الخلايا المبطنة للقرنية، وتورم القرنية مع تشوه القزحية والزرق (تلف العصب البصري من ارتفاع الضغط) داخل العين. يبدو أن بؤبؤ العين في غير مكانه، أي أنه موجود في وضع غير عادي ومشوه في الشكل والحجم (الشلل الدماغي). في متلازمة تشاندلر، مهما كان ضمور قزحية العين يكون خفيفًا عند مقارنته مع ضمور القزحية التدريجي ومتلازمة كوجان ريس.
عادةً ما تظهر بطانة القرنية كسطح فضي مطروق على الجزء الخلفي من القرنية. نظرًا لأن تناوب قزحية العين قد يكون ضئيلًا في المرحلة المبكرة من المرض، فغالبًا ما لا يتم التعرف على متلازمة تشاندلر في البداية من قبل الأطباء.
قد يتسبب الاضطراب في عدم وضوح الرؤية وألم في العين مع فقدان الرؤية في نهاية المطاف. عادة ما تتأثر عين واحدة فقط؛ ومع ذلك، نادرًا ما تكون العين الأخرى متورطة إكلينيكيًا.
ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة تشاندلر – Chandler’s Syndrome؟
تُعرف الطبقة المفردة من الخلايا التي تبطن الجزء الداخلي من سطح القرنية باسم البطانة. أحد الأدوار التي تلعبها البطانة هو ضخ الخلط المائي (السائل داخل العين) من القرنية. إذا انقطع سلوك البطانة (كما في متلازمة تشاندلر)، يفشل الضخ ويتراكم السائل في القرنية (وذمة القرنية) مما يؤدي إلى عدم وضوح الرؤية.
بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تنتقل الخلايا البطانية غير الطبيعية كغشاء فوق الهياكل المجاورة، بما في ذلك القزحية والشبكة التربيقية (قناة تصريف العين). يؤدي انكماش هذا الغشاء إلى تغيرات قزحية مصاحبة (كوركتوبيا) والتصاق قزحي أربيقي يسبب انسداد التدفق المائي في الشبكة التربيقية مما يؤدي إلى الجلوكوما الثانوية.
السبب الدقيق لمتلازمة تشاندلر غير معروف. يشتبه بعض الباحثين في أن الالتهاب أو العدوى الفيروسية المزمنة قد تكون سبب المرض. تم إثبات الحمض النووي لفيروس الهربس البسيط مع تفاعل البلمرة المتسلسل في عينات القرنية المأخوذة من مرضى متلازمة (ICE).
ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة تشاندلر – Chandler’s Syndrome؟
متلازمة تشاندلر هي اضطراب نادر جدًا يصيب الإناث أكثر من الذكور. يظهر الاضطراب عادة خلال فترة الشباب حتى منتصف العمر. ومع ذلك، فقد تم الإبلاغ عن حدوثه في طفل ومراهق. تم وصف متلازمة (ICE) في مجموعات عرقية مختلفة، على الرغم من أن انتشار المتغيرات السريرية الثلاثة قد يختلف باختلاف الأعراق.
كيفية علاج الإصابة بمتلازمة تشاندلر – Chandler’s Syndrome:
عادة ما ينطوي علاج متلازمة تشاندلر على استخدام قطرات في العين للسيطرة على الجلوكوما والتورم (الوذمة). غالبًا ما يتم التعامل مع الحالات الخفيفة أو وذمة القرنية باستخدام العدسات اللاصقة اللينة والمحاليل الملحية مفرطة التوتر.
في الحالات المتقدمة، قد تكون هناك حاجة إلى تغلغل القرنية أو رأب القرنية البطاني، على الرغم من أن معدل الفشل مرتفع مع الحاجة إلى تكرار ترقيع القرنية. في بعض الأفراد، يمكن تحسين وذمة القرنية مع انخفاض ضغط العين. عادة ما يبدأ العلاج الطبي للزرق باستخدام مثبطات مائية ، بما في ذلك حاصرات بيتا ، ومضادات ألفا -2 ومثبطات الأنهيدراز الكربونية. قد تكون نظائر البروستاغلاندين مفيدة في بعض الحالات.
مطلوب تدخل جراحي للجلوكوما في نهاية المطاف في نسبة عالية من المرضى الذين يعانون من متلازمة (ICE). الإجراء الأكثر شيوعًا هو استئصال الترابيق، مع معدلات نجاح متغيرة. أظهرت أجهزة تصريف المياه الزرقاء نتائج إيجابية في عدد قليل من المرضى، ولكن هناك ما يبرر إجراء مزيد من الدراسات للتحقق من صحة هذه النتائج في سلسلة كبيرة. نادرًا ما تكون الجراحة بالليزر فعالة.
